hrvatski

Respiratorne komplikacije kod pacijenata sa spinalnom mišićnom atrofijom na dugotrajnoj ventilacijskoj potpori

Spinalnu mišićnu atrofiju (SMA) karakteriziraju degenerativne promjene donjeg motornog neurona povezane s mišićnom slabosti i paralizom. Generalizirana mišićna slabost obuhvaća i respiratorne mišiće, čije propadanje uzrokuje visoki morbiditet i mortalitet u dječjoj dobi. Slabi inspiratorni mišići ograničavaju ekspanziju grudnog koša, a nedostatak funkcije ekspiratornih mišića očituje se u nemogućnosti kašljanja i lošem mukocilijarnom čišćenju. Atrofija respiratornih mišića obično se razvija neopaženo, a znaci respiratorne insuficijencije pojavljuju se neočekivano. Primjena mehaničke ventilacije omogućava preživljavanje ovim bolesnicima, a u Klinici za dječje bolesti Zagreb liječenje ovom metodom provodi se od 2001. godine. Za vrijeme bolničkog liječenja, roditelji bolesne djece educiraju se o postupku rukovanja s respiratorom, aspiratorom, promjeni kanile i nazogastrične sonde, te različitim metodama fizikalne terapije, s posebnim naglaskom na respiratornu terapiju. U naše istraživanje uključeno je 5 pacijenata, od toga troje s Werdnig-Hoffmannovom i dvoje s intermedijarnim tipom bolesti. Kod djece s neuromuskularnim bolestima mogu nastupiti respiratorne komplikacije kao što su atelektaze, pneumonije ili pneumotoraks. Njihovo pravovremeno prepoznavanje i adekvatan tretman omogućuje im preživljavanje i minimalizira funkcionalno onesposobljavanje, unatoč teškoj respiratornoj disfunkciji.

spinalna mišićna atrofija, mehanička ventilacija, respiratorne komplikacije

nije evidentirano