hrvatski

Prikaz kliničkih obilježja i liječenja do sada najveće kohorte bolesnika s težim kožnim promjenama u sklopu IgA vaskulitisa – multicentrično internacionalno istraživanje

Uvod. IgA vaskulitis (IgAV) najčešći je sistemski vasulitis u djece. Kožne promjene, koje su obvezni klasifikacijski kriterij, najčešće su tipične, ali u oko 2% djece mogu se pojaviti teže promjene koje uključuju hemoragijske vezikule i bule koje mogu progredirati do ulceracija i nekroza. Pitanje je jesu li teže kožne promjene povezane i s težom kliničkom slikom. Ispitanici i metode. U ovo istraživanje uključena su djeca iz 8 međunarodnih sveučilišnih centara koja su u sklopu IgAV-a razvila teže kožne manifestacije. Podaci su analizirani deskriptivno i primjenom Fisherova testa. Rezultati. Prikupljeni su podaci o 40 bolesnika s težim kožnim manifestacijama koji su uspoređeni s kohortom od 611 bolesnika s IgAV-om iz nacionalne baze podataka. Od ukupnog broja bolesnika 65% bilo je muškog spola, a medijan (raspon) dobi pri dijagnozi iznosio je 8, 5 (1, 5– 17, 08) godina. Najznačajniji okidač bolesti bile su infekcije, prisutne u 57, 5% bolesnika, najviše respiratorne. Najčešći prvi simptom bolesti bile su kožne promjene (60%), a tipične i teže kožne promjene dominantno su zahvaćale donje ekstremitete (45% odnosno 70%). Medijan (raspon) od prvog simptoma do prve teže kožne manifestacije iznosio je 4.5 (0–180) dana, a njihovog trajanja 10 (4–780) dana dok je od prve teže kožne promjene do početka liječenja proteklo 1 (0–37) dan. U 75% bolesnika nisu zabilježene trajne sekvele na koži dok su u 12, 5% zaostali trajni ožiljci, a u 10% promjene pigmentacije. Nefritis je razvilo 40% bolesnika, a najčešći nalaz bila je kombinacija hematurije i proteinurije. Bolesnici s težim kožnim promjenama statistički su značajno češće razvili nefritis (p = 0, 0085) i bili su značajno češće liječeni sistemskim glukokortikoidima (p < 0, 00001), a većina bolesnika imala je i gastrointestinalne (67, 5%) i zglobne manifestacije (62, 5%). Svi su bolesnici liječeni, pri čemu ih je 75% liječeno primjenom metilprednizolona s medijanom (rasponom) kumulativne doze od 33 (4–170, 46) mg/kg i medijanom (rasponom) trajanja liječenja od 17 (3– 298) dana, a 40% liječeno je primjenom nesteroidnih protuupalnih lijekova u trajanju od 5 (2–30) dana. Ostali su lijekovi primijenjeni sporadično. Zaključak. Bolesnici s IgAV-om i težim kožnim manifestacijama statistički su značajno češće razvili nefritis i bili liječeni sistemskim glukokortikoidima. Potpora: Projekt Hrvatske zaklade za znanost, IP- 2019-04-8822.

IgA vaskulitis ; nefritis ; nekroze ; bule

nije evidentirano