hrvatski

Kongenitalna malformacija dišnih putova

Kongenitalna malfomacija dišnih putova (CPAM) rijetka je i izazovna bolest, još uvijek nepoznatih patogenetskih mehanizama i etiologije. Predstavlja hamartomatoznu displastičnu razvojnu malformaciju pluća koja najčešće zahvaća jedan plućni režanj, dok je rjeđe zahvaćeno više režnjeva ili je tvorba bilateralna. Ne postoji spolna predispozicija za ovu malformaciju. CPAM je podijeljena u pet tipova od kojih je tip II najčešće udružen s drugim komorbiditetima. Klinički tijek bolesti je varijabilan, te uključuje asimptomatsku prezentaciju sve do životno ugrožavajućih stanja, poput fetalnog hidropsa ili zatajenja respiracije u novorođenčeta. Poznato je da tvorba može regredirati u zadnjem tromjesečju trudnoće, no regresija je obično nepotpuna. Djeca s CPAM-om rađaju se obično kao normotermna novorođenčad, uredne porođajne težine. Sumnja na ovu malformaciju postavlja se antenatalnim ultrazvučnim pregledom u drugom tromjesečju trudnoće (anomaly scan), a potvrđuje se postnatalno kompjuteriziranom tomografijom. Konačna dijagnoza potvrđuje se postoperativno patohistološkom analizom. Liječenje obuhvaća prenatalne i postnatalne postupke koji ponajprije ovise o kliničkom statusu fetusa i majke, simptomatologiji novorođenčeta ili starijeg djeteta, te o procjeni rizika za maligne bolesti. Najvažnija indikacija za antenatalnu intervenciju je hidrops fetusa ili rizik za njegov razvoj. Postnatalno liječenje može biti ekspektativno ili kirurško (hitno ili elektivno). Za simptomatsku djecu mišljenja su usuglašena u smjeru rane operacije, no još uvijek ne postoji algoritam profilaktičkog liječenja djece koja su asimptomatska. U svakom slučaju, dugotrajni rizik za infekcije i maligne alteracije nadmašuje kratkotrajni rizik od operacije, te je preporučena operacija takvih promjena u prvim godinama života, no međutim, točna dob nije definirana. Komplikacije svih postupaka javljaju se u nezanemarivom postotku, a smrtni je ishod rijedak.

kongenitalna malformacija dišnih putova ; respiratorni distres ; lobektomija ; dječja kirurgija

nije evidentirano