Nalazite se na CroRIS probnoj okolini. Ovdje evidentirani podaci neće biti pohranjeni u Informacijskom sustavu znanosti RH. Ako je ovo greška, CroRIS produkcijskoj okolini moguće je pristupi putem poveznice www.croris.hr
izvor podataka: crosbi

Abernethyjeva malformacija kao rijetka indikacija za transplantaciju jetre – prikaz bolesnice (CROSBI ID 293525)

Prilog u časopisu | ostalo

Mikulić, Danko ; Bubalo, Tomislav ; Kučan, Darko ; Filipec-Kanižaj, Tajana ; Mrzljak, Anna ; Čizmić, Ante ; Čizmić, Lucija ; Škrtić, Anita ; Vidjak, Vinko ; Jadrijević, Stipislav et al. Abernethyjeva malformacija kao rijetka indikacija za transplantaciju jetre – prikaz bolesnice // Liječnički vjesnik : glasilo Hrvatskoga liječničkog zbora, 141 (2019), 5-6; 134-137. doi: 10.26800/LV-141-5-6-18

Podaci o odgovornosti

Mikulić, Danko ; Bubalo, Tomislav ; Kučan, Darko ; Filipec-Kanižaj, Tajana ; Mrzljak, Anna ; Čizmić, Ante ; Čizmić, Lucija ; Škrtić, Anita ; Vidjak, Vinko ; Jadrijević, Stipislav ; Kocman, Branislav

hrvatski

Abernethyjeva malformacija kao rijetka indikacija za transplantaciju jetre – prikaz bolesnice

Abernethyjeva malformacija ili kongenitalna ageneza portalne vene (KAPV) rijetka je malformacija abdominalnoga splanhničkog venskog sustava koju je prvi opisao John Abernethy 1793. g. našavši je pri obdukciji 10-mjesečne djevojčice. (1) Obično se dijagnosticira u dječjoj dobi i često je povezana s drugim malformacijama poput srčanih grešaka i poremećaja skeleta, kao i s tumorima jetre. (2, 3) Tumori jetre koji se nalaze kod Abernethyjeve malformacije uključuju fokalnu nodularnu hiperplaziju, nodularnu regenerativnu hiperplaziju, adenom, hepatoblastom i hepatocelularni karcinom. (4–6) Sama malformacija može se manifestirati u dva oblika. Kod tipa I portalna krv potpuno zaobilazi jetru te se gornja mezenterijska vena i lijenalna vena odvojeno (tip Ia) ili zajedno (tip Ib) dreniraju u donju šuplju venu, a u jetri ne postoje intrahepatalni portalni venski ogranci. Kod tipa II prisutan je parcijalni portokavalni shunt i portalna krv djelomično opskrbljuje jetru. (2, 3) Klinička je slika varijabilna, a najčešći su simptomi encefalopatija, žutica, ubrzano zamaranje, bol pod desnim rebrenim lukom, cijanoza, kao i respiratorni simptomi povezani s hepatopulmonalnim sindromom koji je manifestacija plućnih arteriovenskih shuntova. (2, 4, 7, 8) Iako se ovaj poremećaj može dijagnosticirati od prenatalne do odrasle dobi, danas je, zahvaljujući modernim slikovnim metodama (imaging), sve češća njegova rana dijagnoza, što je važno zbog znatnog broja bolesnika kod kojih se s vremenom razviju dobroćudni ili zloćudni tumori jetre. Nema jedinstvenoga terapijskog pristupa za sve bolesnike s Abernethyjevom malformacijom, međutim, kod bolesnika sa simptomima jetrene bolesti (encefalopatija, loša funkcija jetre) te onih s tumorima jetre preporučuje se transplantacija jetre. (9) U ovom radu prikazujemo Abernethyjevu malformaciju tipa Ib u 17-godišnje bolesnice kod koje se obradom kronične malaksalosti praćene bolima pod desnim rebrenim lukom pronašao neresektabilni tumor jetre te joj je uspješno obavljena ortotopna transplantacija jetre.

portalna vena – anomalije ; tumori jetre – dijagnostički slikovni prikaz, kirurgija, patologija ; fokalna nodularna hiperplazija – dijagnostički slikovni prikaz, kirurgija, patologija ; jetrena arterija – patologija ; transplantacija jetre

nije evidentirano

engleski

Abernethy malformation as a rare indication for liver transplantation: Case report

nije evidentirano

portal vein – abnormalities ; liver neoplasms – diagnostic imaging, pathology, surgery ; focal nodular hyperplasia – diagnostic imaging, pathology, surgery ; hepatic artery – pathology ; liver transplantation

nije evidentirano

Podaci o izdanju

141 (5-6)

2019.

134-137

objavljeno

0024-3477

1849-2177

10.26800/LV-141-5-6-18

Povezanost rada

Kliničke medicinske znanosti

Poveznice
Indeksiranost