Abernethyjeva malformacija kao rijetka indikacija za transplantaciju jetre – prikaz bolesnice (CROSBI ID 293525)
Prilog u časopisu | ostalo
Podaci o odgovornosti
Mikulić, Danko ; Bubalo, Tomislav ; Kučan, Darko ; Filipec-Kanižaj, Tajana ; Mrzljak, Anna ; Čizmić, Ante ; Čizmić, Lucija ; Škrtić, Anita ; Vidjak, Vinko ; Jadrijević, Stipislav ; Kocman, Branislav
hrvatski
Abernethyjeva malformacija kao rijetka indikacija za transplantaciju jetre – prikaz bolesnice
Abernethyjeva malformacija ili kongenitalna ageneza portalne vene (KAPV) rijetka je malformacija abdominalnoga splanhničkog venskog sustava koju je prvi opisao John Abernethy 1793. g. našavši je pri obdukciji 10-mjesečne djevojčice. (1) Obično se dijagnosticira u dječjoj dobi i često je povezana s drugim malformacijama poput srčanih grešaka i poremećaja skeleta, kao i s tumorima jetre. (2, 3) Tumori jetre koji se nalaze kod Abernethyjeve malformacije uključuju fokalnu nodularnu hiperplaziju, nodularnu regenerativnu hiperplaziju, adenom, hepatoblastom i hepatocelularni karcinom. (4–6) Sama malformacija može se manifestirati u dva oblika. Kod tipa I portalna krv potpuno zaobilazi jetru te se gornja mezenterijska vena i lijenalna vena odvojeno (tip Ia) ili zajedno (tip Ib) dreniraju u donju šuplju venu, a u jetri ne postoje intrahepatalni portalni venski ogranci. Kod tipa II prisutan je parcijalni portokavalni shunt i portalna krv djelomično opskrbljuje jetru. (2, 3) Klinička je slika varijabilna, a najčešći su simptomi encefalopatija, žutica, ubrzano zamaranje, bol pod desnim rebrenim lukom, cijanoza, kao i respiratorni simptomi povezani s hepatopulmonalnim sindromom koji je manifestacija plućnih arteriovenskih shuntova. (2, 4, 7, 8) Iako se ovaj poremećaj može dijagnosticirati od prenatalne do odrasle dobi, danas je, zahvaljujući modernim slikovnim metodama (imaging), sve češća njegova rana dijagnoza, što je važno zbog znatnog broja bolesnika kod kojih se s vremenom razviju dobroćudni ili zloćudni tumori jetre. Nema jedinstvenoga terapijskog pristupa za sve bolesnike s Abernethyjevom malformacijom, međutim, kod bolesnika sa simptomima jetrene bolesti (encefalopatija, loša funkcija jetre) te onih s tumorima jetre preporučuje se transplantacija jetre. (9) U ovom radu prikazujemo Abernethyjevu malformaciju tipa Ib u 17-godišnje bolesnice kod koje se obradom kronične malaksalosti praćene bolima pod desnim rebrenim lukom pronašao neresektabilni tumor jetre te joj je uspješno obavljena ortotopna transplantacija jetre.
portalna vena – anomalije ; tumori jetre – dijagnostički slikovni prikaz, kirurgija, patologija ; fokalna nodularna hiperplazija – dijagnostički slikovni prikaz, kirurgija, patologija ; jetrena arterija – patologija ; transplantacija jetre
nije evidentirano
engleski
Abernethy malformation as a rare indication for liver transplantation: Case report
nije evidentirano
portal vein – abnormalities ; liver neoplasms – diagnostic imaging, pathology, surgery ; focal nodular hyperplasia – diagnostic imaging, pathology, surgery ; hepatic artery – pathology ; liver transplantation
nije evidentirano
Podaci o izdanju
141 (5-6)
2019.
134-137
objavljeno
0024-3477
1849-2177
10.26800/LV-141-5-6-18