hrvatski

Aorto-lijevo ventrikulski tunel – dijagnoza u fetalnoj i liječenje u ranoj neonatalnoj dobi kao preduvjet uspješnog ishoda bolesti

Prikazujemo pacijenta s aorto-lijevo ventrikulskim tunelom (ALVT, engl. aorto-left ventricular tunnel) kojemu je dijagnoza postavljena u gestacijskoj dobi (GD) od 27 tjedana. Indikaciju za pregled postavio je opstetričar zbog kardiomegalije. Ona se očitovala izrazitom dilatacijom lijeve klijetke (LVIDd 32 mm, >2SD), značajno smanjenom sposobnosti kontraktilnosti (EF 40 %) i obojenim doplerskim prikazom asimetrične insufi cijencije aortalne valvule putem kanala koji ide od sinotubularne konekcije do lijeve klijetke, između interventrikulskog septuma i subinfundibularnog trakta desne klijetke. Ventrikulska učinkovitost (engl. Myocardial Performance Index –MPI ili Tei indeks) bio je 0, 62 (n.v. 0, 25-0, 50), kardiovaskularni profi l (engl. Cardiovascular Profi le Score – CVPS) prema Huhtai 4 (normalno 10), a-val u duktus venozus (DV) pozitivan (++) (kao siguran dokaz srčane insufi cijencije kod fetusa) i pozitivne pulsacije u umbilikalnim venama. Uz to je nađena ekstremna dilatacija tubularne aorte (18 mm – >2 SD, iznad 95. percentile). Prsten aortalne valvule u toj gestacijskoj dobi iznosi 5, 8 mm (75. percentila), a širina ekstravalvularnog tunela 4-5 mm. Intrauterino se ne provodi medikamentno liječenje jer nije nađen hidrops. I postpartalno se nalazi kardiomegalija (rendgenska slika), a ehokardiografski potvrđuje dijagnoza ALVT-a. Kanal se nalazi iznad desnog koronarnog kuspisa, odnosno ispred rafe koja spaja lijevi i desni koronarni kuspis tako da se nalazi i dijagnoza bikuspidalne aortalne valvule (BAV) anteroposteriorne orijentacije. Zbog razvoja srčane insufi cijencije ordinira se inotropna i diuretska terapija. Dijagnoza je potvrđena i MSCT- om te kateterizacijom srca (angiokardiografi ja). Kardiokirurška operacija učinjena je u dobi od 16 dana postavljanjem autologne perikardijske zakrpe (engl. patch) na aortalni otvor kanala. Postpartalno se ordinira diuretik, digitalis i ACE inhibitor. Postupno dolazi do oporavka lijeve klijetke (3 mjeseca nakon operacije EF 50 %), ali perzistira patološka dilatacija tubularne aorte. Očekuje se potpuni oporavak lijeve klijetke uz potrebu daljnje opservacije bolesnika zbog bikuspidalne aortalne valvule s mogućim reperkusijama na samoj valvuli i uzlaznoj aorti. U dobi od 10 mjeseci nađena je uredna kontraktilnost lijeve klijetke (EF 65 %), blaga aortalna insufi cijencija (centralna), uz uredan protok kroz aortalnu valvulu, ali dalje postoji dilatacija uzlazne aorte (promjer 2, 1 cm, >2 SD).

aorto-lijevo ventrikulski tunel ; prenatalna dijagnoza ; srčana insuficijencija ; rana kardiokirurška terapija ; fetalna kardiologija ; rijetke bolesti

nije evidentirano