hrvatski

Cerebelarna ataksija s perifernom polineuropatijom i obostranom vestibularnom arefleksijom CANVAS – prikaz bolesnice

Cerebelarna ataksija s perifernom polineuropatijom i obostranom vestibularnom arefleksijom, CANVAS, sporo je progresivna multisenzorna degeneracija koja uključuje oštećenje cerebeluma, perifernog vestibularnog i senzornog sustava. U bolesnika s CANVAS-om oštećena su tri od četiri sustava na kojima počiva održavanje ravnoteže, jedino vid ostaje pošteđen. Ključna okulomotorna obilježja su kombinacija infranistagmusa, narušenog vestibulookularnog refleksa i vizualno pojačanog vestibulookularnog refleksa. Prikazat ćemo slučaj šezdesetsedmogodišnje bolesnice koja se javila zbog nesigurnosti pri hodu i učestalih padova koji su se pogoršali u zadnjih godinu dana. Dijagnoza bolesti postavljena je otoneurološkim pregledom, računalnim videookulomotornim pretragama, snimanjem MR mozga i EMG-om. Otoneurološkim pregledom utvrđeno je kako bolesnica ima infranistagmus, narušen osjet vibracije u stopalima (Rydel Seiffer (0/8), izrazitu nestabilnost te tendenciju pada pri izvođenju Rombergovog pokusa na tvrdoj i mekanoj podlozi kao i Unterbergerovog pokusa i nemogućnost izvođenja tandem hoda. Videookulomotorne pretrage bile su ključni dio obrade, snimanjem video head impulse testa, vHIT-a, potvrđena je bilateralna vestibularna pareza, a snimanjem vizualno pojačanog vestibulookularnog refleksa VVOR-a zabilježena je njegova narušenost horizontalno i vertikalno. Elektromiografski nalaz gornjih i donjih udova uputio je na neuronoganliopatiju otvorene etiologije, a MR mozga ukazao je na karakterističnu cerebelarnu atrofiju malog mozga u smislu obostrane atrofije flocculusa, proširenja primarne fissure i nedopiranja gornjeg ruba malog mozga do tentorija. Tijekom desetodnevnog boravka u Zavodu za fizikalnu medicine i rehabilitaciju provedena je kompleksna fizikalna terapija koja je uključivala terapijske vježbe, elektroterapijske procedure i vježbe koordinacije i ravnoteže na koje je došlo do blažeg poboljšana kliničkog i funkcijskog status te je potreban nastavak fizikalne terapije. S obzirom na sklonost padovima i otežanu pokretljivost provedena je obrada za osteoporozu te su preporučene preventivne mjere. Cilj nam je usmjeriti pozornost na postojanje oboljelih od CANVAS sindroma te istražiti mogućnosti i složenost fizikalne rehabilitacije u prevenciji onesposobljenosti i osiguranju kvalitete života oboljelih.

cerebelarna ataksija, periferna polineuropatija, vestibularna arefleksija, fizikalna terapija

nije evidentirano