hrvatski

Lupus erythematosus discoides - prikaz neprepoznatog slučaja

UVOD Diskoidni lupus erythematosus (DLE) i subakutni kožni lupus erythematosus (SCLE) autoimuni su poremećaji vezivnog tkiva, a predstavljaju vrste kožnog lupusa koji se mogu javiti samostalno ili kao sastavni dio sistemnog lupusa erythematosusa (SLE). DLE jedna je od najčešćih kožnih manifestacija lupusa te se klinički manifestira jasno definiranim upalnim plakovima odnosno diskoidnim lezijama na koži lica, skalpa i uški koje s vremenom prelaze u atrofične ožiljke nepravilnog oblika. Ponekad je moguće zamijetiti diskoidne lezije i na mukoznim površinama sluznica usana, nosa, konjuktiva i genitalne regije. Zbog prisutnog upalnog procesa, aktivne su lezije indurirane i bolne na dodir. Često se uočavaju područja hipopigmentacije u središnjem dijelu ožiljkastih promjena uz rubnu hiperpigmentaciju. U liječenju i praćenju DLE osobito je važno rano postavljanje dijagnoze s ciljem smanjenja aktivnosti bolesti i prevencije ožiljkaste alopecije. Uz kliničku sliku, postavljanje dijagnoze moguće je rutinskom histopatološkom analizom bioptata kože te pozitivnim nalazom direktne imunoflourescencije (DIF). Ipak, negativan DIF nalaz ne isključuje mogućnost dijagnoze DLE jer je pozitivan nalaz prisutan najčešće samo kod jasno definiranih aktivnih lezija. Simptomi DLE zahtijevaju farmakološku terapiju i liječenje aktivnih lezija te izostavljanje provocirajućih čimbenika iz svakodnevnog života kod pacijenata s ovom dijagnozom. Neizbježna je i fotozaštita te isključivanje odnosno zamjena fotoosjetljivih lijekova, ukoliko je to moguće. Kao prva linija liječenja DLE, preporučuje se lokalna primjena kortikosteroida. Također, učinkovitost liječenja postiže se i topičkom primjenom kalcineurinskih inhibitora. U slučaju slabog učinka lokalne terapije, opravdana je intralezionalna primjena kortikosteroida, a prilikom pojave sistemne bolesti preporuča sistemsko liječenje antimalaricima. Dosadašnja su istraživanja pokazala kako 5-10 % pacijenata s DLE progredira u SLE kroz 3 godine. Zahvaćenost kože često se uočava u SLE ; čak 80 % pacijenata razvije kožne promjene u početku ili prilikom progresije bolesti. U skladu s time, nužno je napraviti cjelovitu dijagnostičku obradu s ciljem isključivanja postojanja sistemne bolesti. Također, neizostavna je edukacija pacijenata o važnosti redovitih godišnjih kontrola i prepoznavanje ranih simptoma koji bi upućivali na progresiju bolesti. PRIKAZ SLUČAJA 38-godišnja pacijentica javila se u našu Kliniku zbog alopecije prisutne unatrag 2 godine te crvenila u području lica prisutnog unatrag više od godinu dana. U nekoliko navrata dermatološki je pregledana u primarnoj zdravstvenoj ustanovi ; promjene u vlasištu prethodno su tretirane biljnim pripravcima te primjenom Volona, uz djelomičan porast kose. Promjene na koži shvaćene su kao aktiničke keratoze te je bez patohistološke potvrde lokalno primijenjen tekući dušik, na što nije dolazilo do poboljšanja. Također, pacijentica je na promjene samoinicijativno aplicirala bakar-zink kremu te neutralne pripravke. Tjedan dana prije dolaska u našu kliniku kao posljedica dulje izloženosti suncu došlo je do značajnog pogoršanja uz prisutnost crvenila i otoka lica, te subjektivan osjećaj svrbeža i bolnosti na dodir. Niti u jednom trenutku pacijentica nije imala sistemne upalne simptome. Tijekom fizikalnog pregleda parijetalno u vlasištu uočeno je alopecično numularno žarište sa eritematoznim rubom i središnjom hipopigmentacijom, dermatoskopski sa vidljivim promjenama poput komedona bez prisutnosti folikula dlaka. Koža lica bila je eritematozna, indurirana, sa vidljivim ožiljnim diskoidnim promjenama frontalno lijevo, uz korijen nosa te preaurikularno obostrano. Od laboratorijske dijagnostike izdvajala se ANF 1:640 sa pozitivnom zrnatom florescencijom, snižen C3, pozitivna ENA, povišen IgM te sniženi albumini uz povišene gama globuline. Također, u urinu su uočeni slabo pozitivni proteini. Preostala učinjena obrada bila je uredna (EKG, TTE, UZV abdomena, RTG prsnih organa u dva smjera). Učinjena je punch biosija diskoidnih lezija frontalno lijevo i maksilarno desno, a histološki nalaz pokazao je hiperkeratotičan, ortokeratotičan, stanjen epidermis vakuolarno promijenjenog bazalnog sloja, dok su u dermisu perivaskularno i periadneksalno bili vidljivi obilni infiltrati mononukleara, te je nalaz oba uzroka bio u skladu s uputnom dijagnozom DLE. Nalaz direktne imunoflorescencije nije pokazao depozite imunoglobulina niti komplementa. Pristigli dijagnostičke obrade upućivali su na mogućnost SLE, te je konzultiran klinički imunolog koji je bio mišljenja kako nema jasnih parametara za sistemski lupus. Pacijentici je stoga uvedena lokalna terapija visoko potentnim kortikosteroidima, jer je terapijska mogućnost uvođenja antimalarika bila kontraindicirana zbog prethodne traume jednog oka (prometna nezgoda) i prisutnog povišenog očnog tlaka u drugom, funkcionalnom oku. RASPRAVA Kožni lupus erythematosus često je posljedica izloženosti sunčevom svjetlu kao provocirajućem čimbeniku, a tegobe se javljaju u smislu crvenila na obrazima koje se specifično širi preko korijena nosa uz poštedu nazolabijalnih brazda. Lokalnom primjenom kortikosteroida najčešće dolazi do brze regresije kožnih promjena, što je moguće uočiti kroz nekoliko dana ili tjedana od uvođenja terapije. Dugotrajna primjena može uzrokovati atrofiju kože, te je nužno redovito praćenje pacijenata na lokalnoj KS terapiji. Antimalarici predstavljaju terapijsku mogućnost sistemnog liječenja, prvenstveno u slučaju postavljanja dijagnoze SLE. ZAKLJUČAK Diskoidni lupus erythematosus može se pojaviti kao zasebna bolest ili kao sastavni dio sistemnog lupusa erythematosusa. Bolest često cijeli ožiljcima te je zbog toga liječenje neophodno već od pojave prvih promjena. Rano prepoznavanje simptoma ključno je u donošenju odluke o daljnjem dijagnostičko-terapijskom tijeku i postavljanju dijagnoze. S ciljem smanjenja razvoja ožiljkastih promjena, preporuča se lokalna primjena kortikosteroida, a u slučaju refrakcije opravdano je topičko korištenje inhibitora kalcineurina, kao i intralezionalna primjena kortikosteroida. Detaljna dijagnostička obrada i multidisciplinaran pristup u praćenju pacijenata omogućuju procjenu progresije bolesti, a u slučaju sistemskih manifestacija preporučeno je liječenje antimalaricima. Uz navedeni režim liječenja, važno je educirati pacijente o izbjegavanju boravka na suncu i korištenju fotozaštite.

Diskoidni lupus erythematosus ; poremećaj vezivnog tkiva

nije evidentirano