hrvatski

Djevojka sa simetrično raspoređenim crvenkastosmeđim papulama

Uvod: Prikazat ćemo slučaj šesnaestogodišnje djevojke sa crvenkastosmeđim makulopapuloznim promjena na trupu i ekstremitetima, a patohistološki dokazanom histiocitozom tip II. Prikaz slučaja: Djevojka dolazi na prvi dermatološki pregled u ranu zimu kad navodi pojavu makulopapuloznih eritematoznih promjena otprije nekoliko mjeseci, najprije na lijevoj dojci, a potom ispod oba pazuha, na trupu, a kasnije i na donjim ekstremitetima. Promjene su povremeno praćene subjektivnim osjećajem svrbeža. U životu nije teže bolovala. U dermatološkom statusu pri prvom pregledu opažaju se blago eritematozne smeđe simetrično raspoređene makule i papule promjera do 4 mm u aksilama i postraničnim stranama trupa, ingvinalno te mjestimice na donjim ekstremitetima. Zbog nespecifi čnosti promjena učinjena je biopsija kože kojom je histološki i imunohistokemijski potvrđena histiocitoza (CD68+, CD117, CD1a- i S100-). Djevojka je potom hospitalizirana u Dnevnoj bolnici u našoj klinici te je obavljena široka obrada koja je bila potpuno uredna, bez sistemskih znakova bolesti. Indicirana je lokalna kortikosteroidna terapija te povremeno i krioterapija, na što dolazi do regresije pojedinih lezija, no uz povremenu pojavu i novih promjena. Rasprava/zaključak: Histiocitoze su skupina proliferativnih bolesti koje su obilježene idiopatskim nakupljanjem i infiltracijom stanica monocitno-makrofagnog sustava i dendritičkih stanica u tkivima. Danas je prihvaćena podjela histiocitoza prema Svjetskoj zdravstvenoj organizaciji, kojom razlikujemo tri osnovna oblika bolesti. Tip I. ili histiocitoza Langerhansovih stanica (CD68+, CD1a+, S100+), tip II. ili histiocitoze mononuklearno-fagocitnog sustava kojima nedostaju obilježja Langerhansovih stanica (nonLangerhansova histiocitoza ; CD68+, CD1a-, S100-) i tip III. maligne bolesti histiocita. Klinička slika može biti blaga, ali i životno ugrožavajuća, ovisno o zahvaćenosti organa. Općenito je poznato kako je tip II. histicitoze blaži oblik bolesti od tipa I. ili Langerhansove histiocitoze. Prilikom obrade potrebno je biopsijom i imunohistokemijskom analizom odrediti tip histiocitoze, a potom učiniti obradu i utvrditi zahvaćenost organa – kože, koštanog sustava, pluća, jetre i slezene, gastrointestinalnog i endokrinološkog sustava, koštane srži i središnjeg živčanog sustava. Liječenje i prognoza ovise o proširenosti bolesti, a obradu je potrebno redovito ponavljati kako bi se isključilo širenje bolesti. Za izolirane promjene kože u obzir dolazi lokalna ili intralezijska primjena kortikosteroida i krioterapija, a u slučaju diseminiranih promjena primjenjuje se fotokemoterapija, isotretinoin, CO2 laser. Višesustavna bolest liječi se polikemoterapijom, kortikosteroidima, interferonom, ali i transplantacijom koštane srži.

histiocitoza ; adolescent

nije evidentirano