hrvatski

KRONIČNI REKURENTNI MULTIFOKALNI OSTEOMIJELITIS (CRMO) I SINOVITIS, AKNE, PUSTULOZA, HIPEROSTOZA, OSTEITIS SINDROM (SAPHO) – DVIJE PREZENTACIJE ISTE BOLESTI ?

Uvod: Među općenito rijetkim, ali vjerojatno i subdijagnosticiranim autoinflamatornim bolestima kostiju, kronični rekurentni multifokalni osteomijelitis (CRMO) i sinovitis, akne, pustuloza, hiperostoza, osteitis (SAPHO) sindrom predstavljaju dva najčešća entiteta. Klinički se prezentiraju znakovima upale različitih dijelova skeleta te spektrom kožnih manifestacija, koje ne moraju biti prisutne u svih bolesnika ili se mogu razviti godinama nakon početka bolesti. Obzirom na niz sličnosti, dio autora smatra da je CRMO, koji se dominantno javlja u dječjoj dobi, podtip SAPHO sindroma, koji se najčešće klinički prezentira u adolescenciji ili odrasloj dobi. Cilj: Analizirati i usporediti karakteristike bolesnika s CRMO i SAPHO sindromom. Metode: Retrospektivna analiza i usporedba podataka iz medicinske dokumentacije bolesnika s CRMO i SAPHO sindromom liječenih u Referetnom centru za pedijatrijsku i adolescentnu reumatologiju u periodu od 2008. – 2016. godine. Rezultati: U periodu od 2008. – 2016. godine u Referetnom centru obrađivane su i liječene 3 djevojčice s CRMO prosječne dobi od 7 godina i 5 mladića sa SAPHO sindromom, prosječne dobi od 15 godina u vrijeme postavljanja dijagnoze. Svi bolesnici su inicijalno imali umjereno povišene upalne parametre. U svih bolesnica s CRMO obradom su nađene multifokalne upalne promjene različitih dijelova aksijalnog i perifernog skeleta, u samo jedne bolesnice promjene su bile simetrične. Niti jedna nije imala kožnih promjena. Liječene su nesteroidnim protuupalnim lijekovima, u jedne je navedenom terapijom postignuta remisija, dok je u dvije bolesnice inidicirana i kraća sistemska primjena glukokortikoida s istim, povoljnim ishodom. U dva bolesnika sa SAPHO sindromom nađen je tipični scintigrafski nalaz upalnog zahvaćanja sternoklavikularnih zglobova i sternuma, dok su u ostalih bolesnika promjene detektirane u različitim drugim dijelovima skeleta, uključujući maksilu i mandibulu. Kožne promjene u vidu opsežnih akni imali su svi bolesnici, u 4 su akne predstavljale inicijalni simptom bolesti, dok su se u jednog razvile 2 godine nakon počekta upalnih promjena skeleta. U četiri bolesnika zadovoljavajuća kontrola bolesti uspostavljena je primjenom indometacina, glukokortikoida ili metotreksata, a u jednog bolesnika anti TNF pripravkom. Zaključak: CRMO i SAPHO sindrom imaju niz zajedničkih karakteristika te se prema dijelu recentne literature CRMO smatra dječjom formom SAPHO sindroma, koji se dominantno javlja u adolescenata i odraslih. Rezultati usporedbe naših bolesnika s navedenim bolestima sukladni su literaturnim podacima. Tek će otkrivanje još uvijek nepoznate etiopatogeneze definitivno razjasniti odnos dviju najčešćih autoinflamatornih bolesti kostiju.

SAPHO, CRMO

nije evidentirano