hrvatski

Juvenilni dermatomiozitis

Osnovni cilj ovog rada jest predočiti vjerojatna epidemiološka svojstva juvenilnog dematomiozitisa (JDM) u djece za cijelu Hrvatsku, budući da se zbog ozbiljnosti ove mezenhimopatije većina bolesnika liječi u Klinici za pedijatriju KBC-a. Željeli smo također dati smjernice za dijagnostički pristup prema kriterijima iz recentne literature, a osobito terapijske smjernice zbog činjenice što se JDM prije smatrato infaustnom bolesti, a danas je, upravo zahvaljujući liječenju u kojem nema improvizacije, jedina mezenhimopatija koja se može definitivno izliječiti. U razdoblju između 1989-1999. godine, u Klinici za pedijatriju Medicinskog fakulteta u Zagrebu liječeno je 18 bolesnika s dijagnozom JDM, od čega 13 djevojčica i 5 dječaka (2.6:1). Trinaestero djece imalo je izoliranu sliku JDM (72%), dok je petero djece imalo JDM u sklopu sindroma preklapanja (uz druge definirane mezenhiompatije) (28%). Srednja dob u trenutku dijagnoze bila je 10 godina (6-14 godina) za cijelu skupinu, za djevojčice 10.6 godina (6-14 godina), a za dječake 8.4 godine (7-10 godina). Za sada petero djece smatramo izliječenima (28%), sedmero djece je u remisiji, bez kliničkih simptoma bolesti uz niske doze kortikosteroida (39%), a jedna je djevojčica doživjela egzacerbaciju bolesti po ukidanju terapije. Troje djece je umrlo (16%) i to jedna djevojčica uslijed zatajenja respiracijske muskulature, a dvije djevojčice zbog plućne embolije. U dvije djevojčice postoje tek naznačeni simptomi dermatomiozitisa, a dominiraju simptomi progresivne sistemske sklerodermije, a u jedne djevojčice simptomi generalizirane morphee. U jednog dječaka, unatoč liječenju, uz mirne laboratorijske nalaze, u kliničkoj slici dominira mišićna kalcinoza s kontrakturama velikih zglobova. U Hrvatskoj reumatološkoj literaturi više od 15 godine nije pisano o JDM.

Ključne riječi: Juvenilni dermatomiozitis; dijagnoza; liječenje; epidemiologija

nije evidentirano