hrvatski

Kožna obilježja sistemske skleroze (sklerodermije) - klinička slika, dijagnostika i suvremena terapija

Sistemska skleroza je rijetka, autoimuna bolest vezivnog tkiva koja zahvaća nekoliko organskih sustava, od kože do unutrašnjih organa poput srca, pluća, bubrega, probavnog i muskuloskeletnog sustava. Etiopatološki, razmatraju se teorije o vaskularnoj, imunološkoj i vezivno-tkivnoj podlozi bolesti koje su u složenoj interakciji te rezultiraju vaskulopatijom, autoimunosti i progresivnom fibrozom tkiva. Stoga je i klinička slika raznolika te ovisi o fazi bolesti. Kožna očitovanja su zadebljanje kože, Raynaudov fenomen, gubitak facijalne ekspresije i ulceracije prstiju. Sistemska skleroza se dijeli na dva klinička tipa, ograničenu i difuznu sklerodermiju. Ograničeni tip karakteriziraju promjene na distalnim dijelovima udova i licu, a moguć je razvoj plućne arterijske hipertenzije. U difuznom obliku bolesti, fibrotične promjene se šire proksimalnije, a zahvaćaju i vitalne organe s ranim smrtnim ishodom. Dolazi do fibroze srca i pluća, bubrežne krize, probavnih poremećaja i artritisa. U dijagnostici bolesti uzimaju se u obzir kliničke manifestacije, kapilaroskopija proksimalnog kožnog nabora nokta, prisustvo karakterističnih autoantitijela, a u slučaju zahvaćenosti unutarnjih organa, redovito se obavljaju pregledi specifični za taj organ. Liječenje se sastoji od općih mjera poput izbjegavanja hladnoće, prestanka pušenja i nanošenja krema za njegu, farmakološkog liječenja, fizikalne terapije te psihoterapije. Za liječenje Raynaudovog fenomena i ulceracija prstiju koriste se blokatori kalcijskih kanala, analozi prostaciklina, sildenafil i antagonist endotelinskih receptora bosentan. Antifibrotičko djelovanje imaju imunomodulatori metotreksat, ciklofosfamid, mikofenolat mofetil, a potencijalno je korisna i biološka terapija te transplantacija krvotvornih matičnih stanica. Zahvaćenost pojedinih organskih sustava zahtijeva simptomatski i individualni pristup liječenju.

sistemska skleroza, ograničena skleroderma, difuzna scleroderma, kapilaroskopija ležišta nokta, Raynaudov fenomen, autoimunost, fibroza

nije evidentirano