hrvatski

Henoch-Schonlein purpura nefritis u djece: retrospektivna studija u pet tercijarnih centara u Hrvatskoj

Uvod: Henoch-Schönlein purpura nefritis (HSPN) najozbiljnija je komplikacija Henoch- Schönleinove purpure (HSP) koja se može pojaviti u bilo kojoj fazi bolesti. Cilj: Odrediti moguće prognostičke čimbenike za raniju pojavu HSPN-a te korelaciju između kliničkih i patohistoloških nalaza. Metode i ispitanici: Retrospektivna studija uključivala je sve bolesnike s HSPN-om dijagnosticirane prema EULAR/PRES/PRINTO kriterijima od 2009. do 2017. u pet tercijarnih centara u Hrvatskoj. Rezultati: Od ukupno 522-je bolesnika dijagnosticiranih s HSP-om njih 101 razvilo je HSPN (19, 35%), a od toga broja 45 djevojčica. Medijan (raspon) dobi pojave HSP-a je 7, 5 godina (2 - 17, 5), a od postavljanja dijagnoze do pojave HSPN-a 7, 5 (0 - 300) dana. Medijan (raspon) praćenja bolesnika je 49 (5 - 168) mjeseci. Nefritis je u 7, 9% slučajeva bio prisutan kod pojave HSP-a. Nema statistički značajne razlike ili korelacije između vremena od postavljanja dijagnoze HSP-a do pojave HSPN- a u odnosu na spol, dob, distribuciju osipa, zahvaćenost zglobova i gastrointestinalnog sustava. Biopsija bubrega učinjena je kod 30- ero bolesnika. Među njima troje bolesnika imalo je izoliranu dugotrajnu hematuriju, troje izoliranu proteinuriju, a njih 24-ero istodobno hematuriju i proteinuriju. Medijan (raspon) razine proteina u 24-satnom urinu kod bioptiranih bolesnika je 1, 11 (0 - 7, 46) g/dU. Vodeća indikacija za biopsiju je istodobna hematurija i proteinurija (p < 0, 001), dok izolirana proteinurija nije odlučujući čimbenik (p = 1). Izolirana hematurija statistički je značajan čimbenik u otkrivanju bolesnika koji se neće bioptirati (p < 0, 001). Patohistološki nalazi ocjenjivani su prema različitim klasifi kacijama: sedam prema Oxfordskoj, sedam prema Haasovoj, jedan prema ISKDC-u, dok su četiri nalaza klasifi cirana istodobno prema Oxfordskoj i ISKDC klasifi kaciji. Samo opisni nalaz dostupan je za 11 bioptiranih uzoraka. Nije nađena statistički značajna razlika između razine 24-satne proteinurije i različitih patohistoloških nalaza. U 60, 4% bolesnika s HSPN-om primijenjeno je liječenje kortikosteroidima, a među njima 31, 15% uz kortikosteroide uzimalo je i imunosupresivne i/ili antihipertenzivne lijekove. Većina bolesnika imala je dobar ishod, s urednim kliničkim statusom i bez znakova bubrežne bolesti u laboratorijskim nalazima (79, 2%) ili s mikrohematurijom i proteinurijom < 1 g/dU (158%), a samo četvero bolesnika imala su teži ishod s proteinurijom > 1 g/dU. Nema značajne razlike u ishodu bolesnika u odnosu na PHD nalaz (p = 0, 017). Rasprava/zaključak: Istodobna hematurija i proteinurija statistički je značajan čimbenik za biopsiju bubrega. No iako izolirana proteinurija nije jedini odlučujući čimbenik, velika 24-satna proteinurija treba se uzeti u obzir. S obzirom na mali broj bolesnika i nepostojanje ujednačene klasifi kacije za patohistološke nalaze bioptata, statistički značajna razlika prema ishodu bolesnika nije utvrđena, o čemu će se morati voditi računa u budućim istraživanjima.

Henoch-Schonlein purpura ; nefritis ; biopsija

Sažetak objavljen u Paediatria Croatica. Supplement, 62 (2018), indeksiran u bazi podataka Embase (Scopus)