hrvatski

Kronična proptoza u djece – prikaz bolesnika s pseudotumorom orbita

Uvod: Pseudotumor orbite (idiopatska infl amacija orbite, orbitalni infl amatorni sindrom), nakon retrobulbarne infi ltracije malignim stanicama i orbitopatije vezane za bolesti štitnjače, treći je po učestalosti uzrok protrahirane proptoze. U dječjoj dobi poremećaj se obično javlja bilateralno, praćen je eozinofi lijom u perifernoj krvi, a patohistološki nalaz bioptata retrobulbarnog tkiva upućuje na kroničnu negranulomatoznu upalu. Prema recentnim spoznajama riječ je o autoimunoj bolesti koja se javlja u genetički predisponiranih osoba pod djelovanjem okolišnih, dominantno infektivnih čimbenika (virusne infekcije) kao okidačima kroničnog upalnog zbivanja u retrobulbarnom tkivu. Prikaz slučaja: Mladić u dobi od 17 godina primljen je u Zavod za kliničku imunologiju, respiracijske bolesti i alergologiju i reumatologiju, Klinike za pedijatriju naše ustanove zbog bezbolne, progresivne, bilateralne proptoze, inicijalno praćene fl uktuirajućom limfadenopatijom vrata. Od početka razvoja simptoma otprije tri godine, obrađivan je u drugim ustanovama. Osim citološkog nalaza punktata limfnog čvora na vratu, koji je upućivao na benignu limfocitnu hiperplaziju, svi ostali nalazi učinjene obrade bili su uredni. S obzirom na perzistiranje/daljnju progresiju etiološki nerazjašnjenih simptoma, nakon prijma u naš zavod, uz konzultaciju sa suradnim strukama, obavljene su opsežna laboratorijska, slikovna te u konačnici i patohistološka obrada. Inicijalna sumnja na eozinofi lni granulomatozni poliangiitis, postavljena na temelju anamnestičkih podataka o dugogodišnjim recidivirajućim bronhopstrukcijama, novotkrivenoj eozinofi liji u perifernoj krvi te UZV i MR nalazu opsežnih retrobulbarnih masa uz polipoidno promijenjenu sluznicu nosa, defi nitivno je otklonjena biopsijom retrobulbarnog tkiva u kojem je patolog opisao limfocitnu infi ltraciju u smislu negranulomatozne upale, te biopsijom nosne sluznice u kojoj su opisane promjene što odgovaraju alergijskom rinitisu. Patohistološkom obradom retrobulbarnog bioptata također je isključena infi ltracija malignim stanicama, histiocitoza, te u konačnici i IgG4 bolest, što je potvrđeno urednim koncentracijama IgG4 u serumu. Endokrinološka obrada nije ukazala na bolesti štitnjače kao podlogu razvoja simptoma. Dijagnostičkim isključivanjem svih navedenih patoloških stanja kao mogućih uzroka kronične proptoze, u mladića je postavljena dijagnoza pseudotumora orbita. Uz započetu terapiju metilprednisolonom u standardnim, postupno smanjujućim dozama, tijekom dosadašnjeg tromjesečnog liječenja prati se brza regresija proptoze, kratkotrajno komplicirana razvojem dvoslika kao posljedice brzog suzbijanja kronične upale, odnosno nagle korekcije dotadašnjih patoloških anatomskih odnosa u orbitama koji traju otprije nekoliko godina. Rasprava/zaključak: Kronična proptoza, kao pojedinačno rijedak entitet u dječjoj dobi, zahtijeva opsežnu, multidisciplinsku obradu. Dijagnoza pseudotumora orbite kao mogućeg uzroka proptoze, postavlja se nakon isključivanja drugih, češćih entiteta - primarno infi ltracije retrobulbarnog tkiva malignim stanicama te orbitopatije vezane za bolesti štitnjače.

Proptoza ; dijete ; pseudotumor orbite

Sažetak je objavljen u časopisu Paediatr Croat. 2018 ; 62 (Suppl 2), indeksiranom u bazi podataka Embase (Scopus)