hrvatski

Predviđanje organskog oštećenja u djece oboljele od sistemskog eritemskog lupusa: retrospektivno istraživanje tijekom 25- godišnjeg razdoblja

Uvod: Sistemski eritemski lupus koji započinje u dječjoj dobi (cSLE) je multisistemska, kronična, autoimuna bolest, nerijetko težeg kliničkog tijeka u usporedbi s onom u odraslih bolesnika. Aktivnost bolesti procjenjuje se pomoću SLE indeksa aktivnosti bolesti (SLEDAI 2K), a oštećenje pomoću SLICC/ACR indeksa oštećenja (SDI). Cilj: Usporediti i istražiti međuovisnost između SLEDAI 2K indeksa aktivnosti bolesti u trenutku dijagnoze i indeksa oštećenja pri posljednjoj kontroli, istražiti povezanost između oštećenja organa i značajki bolesnika kao i trajanja bolesti te procijeniti rizik za pojavu oštećenja organa tijekom vremena. Metode i ispitanici: U retrospektivno istraživanje uključena su djeca liječena zbog cSLE-a od siječnja 1991. do rujna 2017. u Klinici za pedijatriju KBC-a Zagreb, kojoj je dijagnoza postavljena na osnovi kriterija ACR 1997. i SLICC 2012. Rezultati: Tijekom istraživanja praćeno je 93- je djece (74 djevojčica i 19 dječaka) oboljelih od cSLE- a. Medijan (raspon) vremena praćenja je 7 (0, 7 - 24) godina, a medijan (raspon) dobi pri dijagnozi 13 (5 - 19) godina. Aritmetička sredina (SD) SLEDAI- 2K pri početku bolesti je 18, 3 (9, 0). U 35-ero djece (38%) zabilježeno je oštećenje organa. Medijan (raspon) indeksa oštećenja je 0 (0 - 7). U 28% bolesnika prvo oštećenje koje se razvilo zahvaćalo je bubrežni sustav, dok je mišićno- koštani sustav najranije oštećen u 22%, očni u 19%, neuropsihijatrijski u 17%, kardiovaskularni u 11% i periferni vaskularni u 2, 8% djece, ali bez statistički značajne razlike u pojavnosti prvog oštećenja prema organskim sustavima. Pozitivna korelacija utvrđena je između SLEDAI- 2K pri početku bolesti i SDI (Kendalov koefi cijent korelacije ranga, τb = 0, 252, p = 0, 003). No nije utvrđena značajna korelacija između trajanja bolesti i SDI-a (τb = 0, 042, p = 0, 628), vremena praćenja i SDI (τb = 0, 111, p = 0, 191) kao ni značajna razlika SDI-a između spolova (Wilcoxon- Mann- Whitneyjev test, p= 0, 574). Pomoću Kaplain- Meierove metode procijenili smo smanjenje u udjelu djece bez organskog oštećenja od trenutka dijagnoze i od razvoja prvih simptoma. Budući da je konačni udio djece s oštećenjem bio manji od 50%, nije bilo moguće utvrditi vrijeme potrebno za razvoj oštećenja u 50% bolesnika. No 95% smo uvjereni da se oštećenje neće razviti u prvih devet godina nakon postavljanja dijagnoze i 10 godina nakon pojave prvih simptoma. Rasprava/zaključak: Visoka korelacija utvrđena između SLEDAI-2K i SDI-a upućuje na to da početna prezentacija cSLE-a može pomoći u predviđanju tijeka i dugoročne prognoze lupusa. Istraživanje upućuje na malu vjerojatnost da će se razviti oštećenje u 50% bolesnika tijekom prvih devet godina bolesti.

sistemski eritemski lupus ; oštećenje ; aktivnost ; djeca

Rad je objavljen u časopisu Paediatrica Croatica, 2018 ; 62 (Suppl 2):267-8, indeksiranom u bazi podataka Embase (Scopus)