hrvatski

Autoinflamatorne bolesti kostiju

U ovu skupinu autoinflamatornih bolesti ubrajamo sindrom SAPHO (sinovitis, akne, pustuloza, hiperostoza i osteitis), CRMO (kronični rekurirajući multifokalni osteomijelitis), Majeedov sindrom i DIRA (nedostatak antagonista za IL-1R). Sindrom SAPHO i CRMO su najčešće bolesti ove skupine. PAPA sindrom (piogeni artritis, pioderma gangrenozum i akne) se ubraja u nasljedne piogenske bolesti, ali s obzirom da su glavne manifestacije na koži i koštano- zglobnom sustavu detaljan opis koštano-zglobnih obilježja prikazat ćemo u ovoj skupini autoinflamatornih bolesti, dok su kožne promjene prikazane u poglavlju o autoinflamatornim pustuloznim sindromima. Osnovna karakteristika autoinflamatornih bolesti kostiju je sterilna upala kostiju. Dokazana stanična infiltracija kostiju vodi do nastanka neutrofilnih osteolitičkih žarišta s periostalnom reakcijom. U kroničnoj fazi, lezije progrediraju u sklerotički i fibrozni oblik, s histološkom slikom infiltrata limfocita, neutrofila i plazma stanica. Unatoč lezijama koje imitiraju infektivni osteomijelitis, biopsijom kosti se ne može izolirati infektivni uzročnik. Uz koštane promjene javljaju se često upalne kožne bolesti (palmoplantarna pustuloza, akne, psorijaza) i/ili crijevne bolesti (ulcerozni kolits, Crohnova bolest, celijakija), a u određenim slučajevima pojavljuje se i intermitentna vrućica.

autoinflamatorne bolesti kostiju ; SAPHO ; CRMO ; Majeedov sindrom ; DIRA

nije evidentirano