hrvatski

Kardiomiopatije u djece – Današnja stajališta i naša iskustva Hrvatska retrospektivna epidemiološka studija 1988. – 2016.

SAŽETAK. Uvod: Na kardiomiopatije (KM) otpada 3 – 5% svih bolesnika za koje se skrbe pedijatrijski kardiolozi. Nalaze se u svim dobnim skupinama, od fetalne do adolescentne dobi, a u timskom radu obuhvaćaju uz kardiologiju više pedijatrijskih supspecijalnosti (neurologija, metabolizam, genetika). Zbog novih spoznaja i mogućnosti liječenja stupanj preživljenja sve je viši. Cilj: Primarni je cilj prikazati KM-e opsežnom retrospektivnom epidemiološkom studijom prema suvremenoj klasifikaciji, primjenom najnovijih dijagnostičkih metoda i terapijskih pristupa te prožimanjem s ostalim supspecijalnostima. Sekundarni je cilj pokazati da kardiomiopatije više nisu „rijetke, nevažne i neizlječive“, nego su česte, važne i lječive. Rezultati studije: U razdoblju od siječnja 1988. do prosinca 2016. (28 godina) u Referentnom centru za pedijatrijsku kardiologiju Klinike za pedijatriju KBC-a Zagreb hospitalizirano je 315 bolesnika s dijagnozom kardiomiopatije, 183 muškog (58, 1%) i 132 ženskog (41, 9%) spola. U tri različita razdoblja (10 godina, 12 godina, 6 godina) služili smo se klasifikacijom KM-a iz 1996. godine. Sva tri razdoblja imaju obilježja populacijske, a posljednja dva imaju obilježja i kliničke epidemiološke studije. U sva tri razdoblja najčešća je dilatacijska kardiomiopatija (DKM) (42, 5%), a slijede hipertrofična (HKM) (37, 1%) i restrikcijska (RKM) (6, 7%). Njihovi su relativni odnosi u stalnoj ravnoteži. Uočava se znatan porast entitetskih oblika: aritmogena desnoventrikularna kardiomiopatija (ADVKM) i nekompaktna kardiomiopatija (NKKM), i to od 5, 8% (1988. – 1998.) na 16, 2% (2010. – 2016.). Smanjen je broj KM-a nepoznata uzroka: kod DKM-a 24, 4%, a kod HKM-a tek 18, 8%. U posljednjih 18 godina zabilježili smo smrtnost od 7, 4% (14/194), od čega 50% (7/14) otpada na DKM. Rezultat je to timskog rada, ciljane medikamentne terapije, elektroterapije (elektrostimulator – ES, srčana resinkronizacija – CRS, implantabilni kardioverterski defibrilator – ICD) i kardiokirurške terapije (operacija prema Morrowu, zaomčavanje (engl. banding) plućne arterije – PAB), uključujući i presadbu srca od 2011. godine (8 bolesnika). Zaključak: Kardiomiopatije su nakon prirođenih srčanih grješaka najteže bolesti u skrbi pedijatrijskog kardiologa, nalažu skladan timski rad više skupina stručnjaka te svladavanje brojnih dijagnostičkih i terapijskih metoda. Dilatacijske kardiomiopatije najčešći su uzrok smrti i najčešća indikacija za presadbu srca u djece.

Kardiomiopatije ; dilatacijska kardiomiopatija ; hipertrofična kardiomiopatija ; restrikcijska kardiomiopatija ; aritmogena kardiomiopatija desne klijetke ; elektroterapija ; kardiokirurški zahvati ; transplantacija srca ; ishod liječenja

nije evidentirano